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トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーについて知る

治療

監修:信州大学医学部 脳神経内科、
リウマチ・膠原病内科 教授 関島 良樹 先生

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トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーの治療について

遺伝子に変化(変異)のあるトランスサイレチン(TTR)の95%以上は肝臓で作られている1)ため、発症早期に肝移植を行うことが、病気の進行を抑える有効な治療法です。トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーによるさまざまな症状を緩和または軽減する治療法(対症療法)も有効な手段です。
また、遺伝子に変化(変異)のあるTTRの4量体を安定させることにより、アミロイドの形成を抑えるお薬が使用できるようになりました。

トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーの治療法

1.肝移植:病気の進行を抑える治療法
遺伝子に変化(変異)のあるTTRの産生を抑える治療法

2.薬物療法:病気の進行を抑える治療法
TTRが作られるのを抑える治療法、遺伝子に変化(変異)のあるTTR4量体を安定化する治療法

3.対症療法:さまざまな症状を緩和または軽減する治療法

1)植田光晴ほか: "遺伝性ATTRアミロイドーシス/トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー"最新アミロイドーシスのすべて --診療ガイドライン2017とQ&A 安東由喜雄監修1 医歯薬出版: 32, 2017

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肝移植

肝移植は、遺伝子に変化(変異)のあるTTRの産生を抑える治療法です。
以前はトランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーに対する有効な治療はありませんでしたが、TTRの95%以上が肝臓で作られている1)ことから、1990年から肝移植が試みられるようになり、現在では有効な治療法として確立されています。

肝移植

1)植田光晴ほか: "遺伝性ATTRアミロイドーシス/トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー"最新アミロイドーシスのすべて --診療ガイドライン2017とQ&A 安東由喜雄監修1 医歯薬出版: 32, 2017

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薬物療法

トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーでは、形成されたアミロイドが臓器に沈着することによりさまざまな障害が起こります。その原因は、遺伝子の変化(変異)によりTTRの4量体の構造が不安定になるためです。この不安定なTTRの4量体を安定化し、アミロイドの形成を抑える治療法があります。

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対症療法

対症療法とは、トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーによるさまざまな症状を緩和または軽減する治療法です。
トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーによる症状には、しびれ、低血圧や下痢、不整脈をはじめ、さまざまな症状がありますが、お薬を使うことにより、これらの症状を軽減させることができます。不整脈を抑えるために、必要に応じて心臓ペースメーカーを埋め込んだり、視力を改善するための手術を行うこともあります。
トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーによるさまざまな症状に応じた対症療法を行うことにより、生活の質や生命予後の改善が期待できますが、病気の原因であるアミロイドの沈着を抑えることはできません。

※トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチーは、遺伝性ATTRアミロイドーシス、ATTRvアミロイドーシス、hATTRアミロイドーシス、ATTR-FAP、TTR-FAP、FAPと呼ばれることがあります。

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